Mutasi yang diturunkan pada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), pada

Mutasi yang diturunkan pada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), pada keadaan homozigot menyebabkan fibrosis kistik. Transport ion klorida dihambat pada berbagai tipe sel, terutama pada organ paru-paru dan pankreas. Terhambatnya ion klorida pada penyakit ini menyebabkan ….
A.   Ketidakmampuan menyekresi ion klorida dari sel, dan air yang akan menyertai yang klorida untuk menyediakan keseimbangan osmotik
B.    ketidakmampuan menyekresi ion klorida dari sel, dan air yang akan berlawanan dengan ion klorida untuk menyediakan keseimbangan osmotik.
C.    Ketidakmampuan menyekresi ion klorida dari sel, dan ion hidrogen yang menyertai ion klorida untuk menyediakan keseimbangan osmotik
D.   ketidakmampuan menyekresi ion klorida dari sel, dan ion hidrogen yang akan berlawanan dengan ion klorida untuk menyediakan keseimbangan osmotik
E.    ketidakmampuan menyekresi ion klorida dari sel, dan ion natrium yang menyertai ion klorida untuk menyediakan keseimbangan osmotik

Jawab:
Kanal ion klorida (Cl)
Kanal ion merupakan protein membran yang terdapat pada lapisan lipid membran sel, tersusun dari beberapa subunit protein membentuk suatu pori-pori. Kanal Cl dalam sel cukup berperan juga, terutama:

  1. Regulasi volume dan homeostasis ionik.
  2. Transpor transepithelial
  3. Regulasi eksitabilitas elektrik

  • Pembukaan kanal Cl. Cl masuk ke dalam sel → hiperpolarisasi
  • Inaktivasi kanal Cl. Hiperereksibilitas, misalnya pada mutasi kanal Cl pada otot menyebabkan miotonia (kekejangan otot).
  • Transpor garam dan air. Salah satu kanal Cl yang berperan untuk transpor garam dan air adalah cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). CFTR banyak terdapat di tubuh, antara lain usus, saluran napas, kelenjar ekskresi, dan empedu. Malfungsi dari CFTR menyebabkan penyakit cystic fibrosis dikarakteristikkan adanya sekret-sekret pekat di tubuh, misalnya keringat jadi pekat, dahak kental, infertilitas karena saluran reproduksi tersumbat mukus yang kental.
  • Obat-obat yang bereaksi di kanal Cl. Obat-obat yang bereaksi di kanal ion Cl masih sangat sedikit ditemukan. Salah satunya adalah lubiproston. Lubiproston membuka kanal Cl tipe CLC2– pada sel-sel epitel usus sehingga meningkatkan pergerakan cairan ke usus yang akan mengurangi konsistensi feses atau sebagai obat konstipasi idiopatik kronis.

Jadi, untuk menyeimbangkan konsentrasi sekret-sekret agar menjadi isotonis, maka akan banyak air yang menyertai ion klorida.

------------#------------
Semoga Bermanfaat
Jangan lupa komentar & sarannya
Email: nanangnurulhidayat@gmail.com

Post a Comment for "Mutasi yang diturunkan pada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), pada"